Nasze Waleczne Dzieciaczki!: Siatkówczak

Czym jest RETINOBLASTOMA?

Siatkówczak (retinoblastoma) jest to nowotwór złośliwy rozwijający się z pierwotnych komórek siatkówki. Dotyczy głównie młodszych dzieci i po nerwiaku zarodkowym (neuroblastoma) jest najczęstszym nowotworem rozpoznawanym u dzieci do 3 m.ż.

Współczesne metody leczenia pozwalają w ponad 90% przypadków uratować życie chorego dziecka i często zachować przynajmniej w jednym oku użyteczny stopień widzenia. Siatkówczak występuje w dwóch postaciach: dziedzicznej (uwarunkowanej genetycznie) oraz niedziedzicznej (spowodowanej mutacją, która nie jest dziedziczona).

Częstość schorzenia szacuje się na 1:15 000–20 000 żywych urodzeń. W 60% przypadków guz jest jednostronny, a średnia wieku rozpoznania wynosi 2 lata. 15% tych guzów jest wrodzonych. Retinoblastoma jest obustronny w około 40% przypadków, a średni wiek rozpoznania wynosi wtedy 1 rok.

OBJAWY

Najważniejszymi wczesnymi obawami guza siatkówki są leukokoria (biały refleks źreniczny) i zez. Leukokoria z początku jest niestała, widoczna nie pod każdym kątem i zależna od warunków oświetlenia podczas badania. Niekiedy objaw widoczny jest na zdjęciach z lampą błyskową (wygląda inaczej niż zwykły efekt czerwonych oczu). Inne spotykane w siatkówczaku objawy to rubeoza tęczówki, wysięk ropny w przedniej komorze oka albo wylew krwi do przedniej komory oka, woloocze, zapalenie tkanki łącznej oczodołu i wytrzeszcz. Niekiedy siatkówczak jest długo bezobjawowy.

Siatkówczak nie może być rozpoznany przez rodziców dziecka. Właściwą diagnozę może postawić tylko lekarz okulista po wykonaniu badań diagnostycznych. W przypadku podejrzenia siatkówczaka (choroba w rodzinie, występowanie objawu białej źrenicy lub zeza) u dziecka należy jak najszybciej zgłosić się do ośrodka specjalizującego się w jego leczeniu. Należy pamiętać, że zez u małego dziecka zawsze jest objawem choroby oka, a jego przyczyną mogą być poważne choroby soczewki, siatkówki lub nerwu wzrokowego.

LECZENIE

Jeszcze kilkadziesiąt lat temu jedyną skuteczną metodą leczenia siatkówczaka było usunięcie gałki ocznej. Wprowadzona w latach trzydziestych radioterapia, a następnie szerokie zastosowanie w ciągu ostatnich lat chemioterapii były krokami milowymi w leczeniu choroby, diametralnie zmieniając rokowanie.

Współczesne metody leczenia nie tylko umożliwiają zachowanie gałki ocznej, ale często i dobrego widzenia. Obecnie nie ma ogólnie stosowanej metody leczenia siatkówczaka. Różne ośrodki mają wypracowane własne schematy lecznicze, w których preferowane są różne metody. Mimo to ogólne zasady leczenia są podobne.

Obecnie stosuje się dwie metody leczenia siatkówczaka: ogólne i miejscowe.

Do metod ogólnych zalicza się chemioterapię, czyli dożylne stosowanie silnych środków przeciwnowotworowych.

Wśród metod miejscowych należy wymienić: krioterapię, laserową termoterapię (termochemoterapię), fotokoagulację laserową, radioterapię miejscową (płytki zawierające izotopy promieniotwórcze naszywane na twardówkę tzw. brachyterapię) i ogólną (naświetlanie oka z pól zewnętrznych za pomocą akceleratora liniowego umieszczonego obok głowy pacjenta), miejscową chemioterapią oraz usunięcie gałki (enukleację).

W większości przypadków leczenie zaczyna się od chemioterapii. Po zmniejszeniu się masy nowotworu pod wpływem leków przeciwnowotworowych konieczne jest następnie zastosowanie, w zależności od potrzeb, różnych metod leczenia miejscowego, aby zniszczyć pozostałe po chemioterapii ogniska nowotworowe. Jedynym wyjątkiem, kiedy leczenie zaczyna się od metod miejscowych, są jednooczne, pojedyncze, małe guzy położone na obwodzie siatkówki.

Gdy wyczerpią się możliwości leczenie w Polsce konieczne jest usunięcie oczka. Ratunkiem jest leczenie w Moorfields Eye Hospital w Londynie za pomocą melphalanu. Każda dawka leku jest wprowadzana przez tętnicę udową bezpośrednio do oczka. Po 4 tygodniach jest badanie, jak guz zareagował na chemię. I kolejna dawka. Leczenie melphalanem daje 80% szans na zniszczenie guza i zachowanie oczka. Trzy dawki melphalanu to koszt 300 000 zł. Niestety, ani leczenie, ani konsultacje nie są refundowane przez NFZ.